ИБС, Кардиомиопатия.вегето сосудистая дистония - Кардиология

Пролапс митрального клапана при заболеваниях сердца

Врожденные пороки сердца.

Возникновение пролапса митрального клапана при врожденных пороках сердца обусловлено рядом факторов, основными из которых являются:

  • несоответствием размеров левого желудочка размеру митрального клапана - клапанно-желудочковая диспропорция (наблюдается при пороках, сопровождающихся объемной "недогрузкой" левого желудочка);
  • неполноценность соединительнотканных элементов сердца (возникает при ВПС, которые являются результатом дисплазии соединительной ткани);
  • патология коронарного кровообращения (обуславливает дискинезию левого желудочка, ишемию папиллярных мышц);
  • сочетание перечисленных факторов.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митраль-ного клапана, достигающее при вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения - дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек. ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями (щелчки, поздний шум) и редко бывает "немым" (выявляется при эхокардиографии). Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиалгиями, инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях. Установлено, что при сочетании ДМПП с ПМК дети имеют более высокое давление в легочной артерии, в послеоперационном периоде пролапс митрального клапана остается и даже нередко прогрессирует, чаще развивается митральная или трикуспидальная недостаточность (Speechly-Dick M.Eю с соавт.,1993). Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца.

Аномалия Эбштейна

ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев, и возникает из-за дисплазии соединительной ткани, клапанно- желудочковой диспропорции, аномального хода волны возбуждения по дополнительным атрио- нодовентрикулярным путям. При сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда).

Хотя, данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, из наблюдаемых 9 больных с синдромом Бланда-Уайта-Гарленда у 6 - наблюдался пролапс митрального клапана. После радикальной коррекции порока пролапс митрального клапана сохранялся и у одного ребенка в отдаленном послеоперационном периоде привел к развитию митральной недостаточности. Высокая встречаемость ПМК при данной аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при дилатационных кардиомиопатиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного кровообращения пролапс митрального клапана практически не наблюдается.

Гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии синдром ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти. Так, при сочетании ПМК и гипертрофической кардиомиопатии значительно чаще (в 3 раза) наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация (Petrone R.K. с соавт. (1992).

Ревматизм.

Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев Киселя-Джонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок,с одной стороны, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом, с другой - недооценку ревматического вальвулита при наличии шума митральной регургитации при феномене пролабирования.

Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением. Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих ревматической болезнью к соединительнотканным дисплазиям. По данным М.Павловой с соавт (1982) приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны, предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции (повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по развитию ревматической болезни.

Современными исследователями показано, что в острую фазу ревматической атаки феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии) наблюдается у 30%- 46,8% детей (Wu M.H. с соавт.,1994; Uysal S. с соавт.,1992). Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии пролабирование клапана уменьшается. Таким образом, синдром пролапса митрального клапана не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие ревматическую атаку значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за соединительнотканной дисплазии створок клапана.

[Назад]  [Оглавление]  [Вперед]

Источник: http://www.mks.ru/library/books/bum/kniga02/glava_...

ВЕРНУТЬСЯ
Комментариев: 9 Просмотров: 9374
Кардиомиопатия пролапс

Пролапс митрального клапана при заболеваниях сердца Врожденные пороки сердца. Возникновение пролапса митрального клапана при врожденных пороках сердца обусловлено рядом факторов, основными из которых