Тактика педиатра при критических

Острая почечная недостаточность

ЛЕКЦИЯ ПО НЕОНАТОЛОГИИ

"Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных детей"

(Составил: доц.кафедры госпит. педиатрии к.м.н. Ибатулин А.Г.)

 

Желтуха является ведущим симптомом многих патологических состояний в периоде новорожденности. Визуально проявление желтухи можно   определять   при   уровне   билирубина   крови  свыше  68-120 мкмоль/л. Правильная диагностика причины желтухи определяет  своевременность адекватность выбора метода лечения. Многообразие различных заболеваний, при которых отмечена желтуха, нередко делает весьма затруднительной дифференциальную диагностику патологических состояний протекающих с желтухами.

 

-----------------------------------------------------------------------¬

¦

2КЛИНИЧЕСКИЕ  ФОРМЫ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.0                ¦

(В.А.Таболин,Г.А.Урывчиков, 1987).                      ¦

1.Генез(по времени действия фактора)  ¦ 5.Избыток фракции билирубина    ¦

-врожденные                      ¦   -свободного                   ¦

-приобретенные                   ¦   -связанного                   ¦

-идиопатические                  ¦ 6.Время манифестации            ¦

2.Уровень дефекта в обмене билирубина ¦   -в 1 сутки                    ¦

-надпеченочный                   ¦   -на 2-3 сутки                 ¦

-печеночный                      ¦    -после 3 суток               ¦

-подпеченочный                   ¦    -на 10-14 день               ¦

-смешанный                       ¦    -поздние                     ¦

3.Тип по патогенетическому механизму  ¦ 7.По течению                    ¦

-гемолитические                  ¦   -быстро прогрессирующие       ¦

-транспортные (захвата)          ¦   -медленно прогрессирующие     ¦

-конъюгационные                  ¦   -транзиторные                 ¦

-экскреторные                    ¦   -с периодическими подьемами   ¦

-механические(сгущения)          ¦   -регрессирующие               ¦

4.Степень выраженности                ¦ 8.Осложнения0                   ¦

(указать оттенок)                  ¦  -билирубиновая энцефалопатия   ¦

-умеренная                       ¦  -билиарный цирроз печени       ¦

-средняя                         ¦                                 ¦

-резко выраженная                ¦                                 ¦

------------------------------------------------------------------------

 

По патогенетическому механизму следует различать:

 

l группа:Нарушение процесса  коньюгации:

 

1А.Чисто коньюгационные желтухи.

1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей.

2.Синдром Криглера-Наджара

 

1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.

1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

2.Затянувшаяся желтуха новорожденных у недоношенных детей.

3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.

5.Лекарственная желтуха.

6.Желтуха у детей от матерей с СД.

7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.

 

ll группа.Гемолитические желтухи.

 

1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.

2.Врожденная микросфероцитарная  гемолитическая  желтуха Минковского-Шоффара.

3.Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью  фермента глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы.

4.Желтуха новорожденного при массивных кровоизлияниях и синдроме заглоченной

крови.

5.Полицитемические.

 

lll  группа.Механические желтухи(обтурационные)

1.Атрезия желчных ходов.

2.Сдавление желчных путей опухолями и др.образованиями.

3.Синдром сгущения желчи и синдром желчной пробки.

 

lV группа.Желтухи обусловленные поражением паренхимы печени.

1А.Врожденный гепатит.

1.Вирусный гепатит вызванный HBS -антигеном.

2.Цитомегалия,токсоплазмоз,листериоз,сифилис.

3.Герпетический гепатит.

4.Сепсис.

 

1Б.Наследственные заболевания.

1.Галактоземия.

2.Муковисцидоз.

 

При дифференциальной диагностике желтух необходимо знать точное время появления желтухи, поэтому всегда ребенка следует осматривать днем,при  естественном  освещении  или при хорошем-  искуственном.

Появление желтухи  .в  первый  день  жизни  -всегда серьезный признак:это может быть ГБН, антенатальная  инфекция, дефицит  глюкозо-6  фосфатдегидрогеназы, а также лекарственная(из-за приема беременной витамина К, салицилатов, сульфаниламидов, нитрофурановых).

Появление желтухи в первые 2-3 дня жизни может указывать на ее физиологический характер, если она не сопровождается ухудшением состояния здоровья ребенка.

Появление желтухи. после 3 дня жизни чаще указывает на бактериальную  или  другую инфекцию, а также из-за внепеченочной атрезии желчных путей, ингибирующими факторами женского грудного молока.

При персистирующей желтухе с 10 по 14 день и далее необходимо помнить о гемолизе эритроцитов при дефиците Г-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, микросфероцитозе и других аномалиях  эритроцитов, гипотиреозе, септической, и довольно   часто   из-за    грудного вскармливания.

Недоношенность, дигестивная агрессия, различные  метаболические расстройства  нарушают способность печени к адаптации и определяют чисто холестатический характер желтухи и позднее развитие холестаза(даже через 2-3 недели)

О степени тяжести желтухи следует судить осторожно: правильнее определять степень  выраженности, так как в большинстве случаев тяжесть состояния ребенка с патологической желтухой обусловлена  основным заболеванием.

 

Принято различать:

1.Желтуху 1  степени  или умеренную (уровень билирубина до 80 мкмоль/л)

2.Желтуху 2  степени  или  средне выраженную билирубин 80-300мкмоль/л

3.Желтуху 3 степени или резко выраженную(Вв > 300 мкмоль/л)

 

Принято выделять желтуху по распространенности

1.Окрашена кожа туловища

2.Окрашены и конечности

3.Окрашены ладони и стопы.

 

При описании  желтухи  необходимо  указывать оттенок ,так при избытке свободного билирубина - кожа имеет лимонный  оттенок, зеленоватый оттенок кожа имеет при избытке связанного билирубина, при физиологической-оранжевый.

Течение желтух может быть быстро или медленно прогрессирующим с периодическим повышением уровня  билирубина, транзиторным, регрессирующим. Быстрое прогрессирование  желтухи  определяется повышением уровня билирубина за 1 час на 60 мкмоль/л. и более. Опасным следует считать и  повторное  усиление  желтухи  после ее исчезновения или уменьшения.

 

l группа:Нарушение процесса  коньюгации:

 

1А.Чисто коньюгационные желтухи.

1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей встречается у 60-70 %  детей,в то время как гипербилирубинемия у них  отмечается 100  %.Нормальными величинами концентрации билирубина в пуповинной крови считаются 26-34 мкмоль/л.Практически у всех новорожденных  в первые  дни  жизни концентрация увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л час,достигая на 3-4 сутки в среднем 103-137 мкмоль/л.Желтизна  кожи появляется при уровне билирубина у доношенных около 60 мкмоль/л, у недоношенных 85-103 мкмоль/л.Степень выраженности желтухи  связана с количеством эритроцитов,более выражена при полицитемическом синдроме.С точки зрения патогенеза,ФЖ считается  следствием:1.Повышенного   распада  эритроцитов(фетальных),2.Пониженной функциональной способностью  печени  (а-снижен  захват  билирубина из-за  низкой  активности  U  -и Z-протеинов;  б-низкая активность конъюгации непрямого билирубина ; в- сниженной способностью к экскреции  билирубина  из  гепатоцита).3.Повышенное поступление НБ из кишечника в кровь.

Клинически она проявляется на 2-4 сутки жизни,появляется желтушная окраска лица,затем туловища  и  конечностей, конъюнктив, слизистых. Максимальное развитие -на 4-5 день  жизни. Должна  полностью исчезнуть  на  7-10  день жизни. Общее состояние ребенка не страдает, моча, кал-обычного цвета.2Слезы могут быть желтыми.0Увеличение печени,селезенки-не бывает.Анемии не бывает.

У 7% новорожденных доношенных детей желтуха может развиться в 1-ые  сутки (это часто у детей в неблагоприятным антенатальным периодом)жизни и несмотря на это ее следует отнести к  физиологической, если состояние ребенка не страдает, и присутствуют все выше изложенные признаки. Степень окраски кожи не всегда зависит от уровня билирубина, имеется  зависимость  от  количества подкожной клетчатки, уровня альбумина, эстрогенов, холестерина в крови.

Желтуха 1 степени лечения не требует.

При 2 степени назначают:инфузионную терапию(глюкоза),эссенциале 1,0  мл/кг.,внутрь активированный уголь,фенобарбитал,сернокислую магнезию.Холестерамин.Показана фототерапия.

При желтухе  3 степени тактика индивидуальная,но не исключена ОЗПК.

 

2.Врожденная семейная негемолитическая желтуха.

(Синдром Криглера-Наджара)

Впервые описана в 1952 году.Причиной данной желтухи  является врожденная энзимопатия  -недостаточность фермента глюкоронилтрансферазы наследуемая по аутосомно-рецессивному типу,что ведет к  отсутствии  конъюгации  непрямого билирубина в печеночной клетке.Существуют 2 типа этой негемолитической желтухи:

 

1 тип -отсутствие глюкоронилтрансферазы вообще

2-тип ГТФ имеется ,но ее активность значительно  снижена(5% нормы).

При 1 типе -клинически желтуха проявляется вначале как физиологическая,но  постепенно  уровень непрямого билирубина продолжает нарастать.Состояние ребенка страдает.В то же время-гепато-и  спленомегалия для  данной желтухи не характерны,Нет признаков гемолиза и анемии .Уробилина в моче и стеркобилина в кале нет. В  дальнейшем у ребенка развивается ядерная желтуха и он погибает. Лечение в виде ОЗПК дает временный эффект.

При 2-ом  типе-синдрома  Криглера-Наджара  гипербилирубинемия менее выражена, имеется эффект от  назначения  индукторов  глюкоронилтрансфераз(фенобарбитала,зиксорина),на фоне  лечения может быть благоприятный исход,но после отмены индукторов желтуха может вновь появиться.

Глубокий, но транзиторный  неонатальный  дефект активности ГТФ называется синдромом Люцея-Дрискола, наследуется тоже  по  аутосомно-рецессивному  типу. сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности ГТФ(предположительно,  что это один из гормо-

нов беременности).Гипербилирубинемия за счет НБ развивается в первые дни жизни,может быть очень выраженной и  приводить  к  ядерной желтухе. Лечение (ОЗПК,фототерапия,ИТ)дает эффект.

 

1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.

1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

В условия   гипоксии  и  асфиксии  задерживается  становление ГТФ-системы ,наступает  диссоциация  комплекса  билирубин-альбумина,повышается  проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера вследствии чего у новорожденного может развиваться  гипербилирубинемия  и даже клиническая картина ядерной желтухи.Имеется прямая зависимость между степенью билирубинемии и дыхательной  недостаточности. осложненные роды, роды в ягодичном предлежании, внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения ,кефалогематомы  и  особенно обширные кровоизлияния в кожу могут быть источником гипербилирубинемии и развития яркой желтухи у новорожденных,особенно у недоношенных детей.Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксии,нарушения мозгового  кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.

 

2.Затянувшаяся желтуха у новорожденных недоношенных детей.

Гипербилирубинемия (за счет НБ)у недоношенных ,бывает более выраженной из-  за  :гипоальбуминении и низкой способности связывать непрямой билирубин, повышенной проницаемости сосудистой  стенки, отсутствии подкожно-жировой клетчатки, полицитемии, незрелости ферментов печени. Риск увеличивает  проводимая  нередко  антибиотикотерапия, гормонотерапия.

В зависимости от содержания в крови  непрямого  билирубина  в дни его максимальной концентрации конъюгационные желтухи у недоношенных детей делят на:(А.И.Хазанов,1987.-С.149)

обычная конъюгационная7             ,0 196,65 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 1 степени -196,65-256,56 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 2 степени -256,56-342,00 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 3 степени -      >342,00 мкмоль/л.

У недоношенных детей физиологическая желтуха бывает более ярко выраженной, нередко сопровождается симптомами билирубиновой  интоксикации:  вялостью, снижением  аппетита, поздним  воостановлением первоначальной массы тела,  затягивается до 4-6 недель Желтуха при этом, чаще, нарастает   медленно, может  не  быть  гепатоспленомегалии, ахоличного стула, интенсивного окрашивания мочи не  бывает.Следует  всегда помнить два правила -что у недоношенных, особенно глубоконедоношенных детей степень желтухи  никогда  не  соответствует уровню билирубина ;и риск развития ядерной желтухи у недоношенного новорожденного ребенка в несколько раз выше,чем  у  доношенного  и имеются наблюдения о развитии ядерной желтухи при уровне непрямого билирубина 136 мкмоль/л.В отличии от доношенных  детей,даже  конъюгационная желтуха у недоношенного ребенка требует лечения.

 

3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

При пилоростенозе причиной желтухи может механическое сдавливание общего желчного протока гипертрофированным привратником, тогда в  крови  преобладает  ПБ)..Кроме  того при пилоростенозе может быть гипербилирубинемия за счет НБ из-за снижения  активности  ГТФ печени.

При непроходимости кишечного тракта в области  12-ти  перстной кишки и тощей кишки причиной желтухи служит выраженное обратное всасывание билирубина из кишечника вследствии быстрого превращения  прямого непрямой, осуществляющегося в кишечнике за счет увеличения в кишечном содержимом-глюкоронидазы-образующейся при  жизнедеятельности микроорганизмов.Наличие препятствия ведет к резкому нарастанию микроорганизмов кишечнике и образованию излишка  глюкуронидазы  ,превращающей  прямой  билирубин  в непрямой.Желтуха при этом является осложнением непроходимости.Желтуха при непроходимости кишечника обусловлена также голоданием ребенка.

 

4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.

Эта желтуха связана с молоком матери.Частота встречаемости по одним авторам 1-2 %,хотя имеются более высокие цифры-5,6 %  детей, в то же время эти цифры явно занижены,так диагноз не  выставляется в большинстве случаев. Механизм появления длительной гипербилирубинемии у детей, вскармливаемых грудью, до сих пор не совсем  ясен. Принято считать,  что она развивается в результате переваривания молока с высоким содержанием жирных кислот и значительной  липолитической активностью.По мнению других авторов причина гипербилирубинемии связана с высокой адсорбцией  билирубина  в  кишечнике.Кроме того имеются сообщения, что грудное молоко может влиять на функцию печени, ингибировать процесс конъюгации билирубина за счет имеющихся в материнском молоке прегнана. Возможны  и  оба  механизма  этой желтухи.

Клинически желтуха появляется позже  чем  физиологическая,или физиологическая идет  на убыль и вновь к концу 1-й недели жизни мы видим появление желтухи.Описаны случаи повышения уровня  непрямого билирубина до 257 мкмоль/л,но случаев поражения ЦНС не описано.Если не лечить, то желтуха может сохраняться 2-4 недели,затем исчезнет самостоятельно.Как правило,  других симптомов,кроме желтухи не бывает.В целях  дифференциальной  диагностики-прекратить   грудное кормление на 3 дня-сразу же отмечается резкое  снижение уровня билирубина крови.

 

5.Лекарственная желтуха.

Адреналин, эстрогены, стероиды, серотонин, тироксин инактивируются путем связывания  с  глюкуроновой  кислотой, следовательно  имеется прямая связь уровня непрямого билирубина и выше  названных  гормонов.Из экзогенных препаратов, связывающихся с глюкуроновой кислотой можно назвать   левомицетин, салицилаты, сульфаниламиды, витамин К ,Назначение их  матерям в конце беременности или новорожденным детям может приводить к выраженной гипербилирубинемии.При этом  анемизации, обесцвечивания стула,гепато- и спленомегалии - не бывает.

Также следует помнить о каротиновых желтухах,если мать  употребляет в пищу морковь в больших количествах.

 

6.Желтуха у детей от матерей с СД.

Диабет у беременной женщины как правило ведет  к  развитию  у плода гиперинсулинемии , гипогликемии и ацидоза .Это ведет к нарушению созревания глюкоронилтрансферазной системы печени у плода  и в дальнейшем к развитию гипербилирубинемии.

Следовательно,всех новорожденных от матерей с СД следует при рождению относить  в группу риска по гипербилирубинемии.

 

7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.

Причина гипербилирубинемии при врожденном гипотиреозе является каротинемией, которая возникает вследствии нарушения способности превращать каротин в витамин А,  нарушением образования и выведения желчи, повышенной  способностью  кожи  задерживать  билирубин. Кроме того существует мнение, что тироксин стимулирует ферментную глюкоронилтрансферазную систему, поэтому  при  недостатке тироксина замедляется процесс конъюгации непрямого билирубина.Гипотиреоз может приводить и к развитию гипорегенераторной анемии.

Лечение основного заболевания.

 

ll группа.Гемолитические желтухи.

 

1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.

Гемолитическая болезнь -это тяжелое врожденное заболевание,в  основе которого  лежит иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, групповым антигенам крови и другими  факторами, в результате чего  в  организме  плода и ребенка ,происходит реакция антиген-антитело с гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого  ,токсичного билирубина.

Этиология.

В настоящее время выделяют основные этиологические факторы,причем по  частоте  встречаемости  заболевания-Rh-фактор  и групповые факторы крови -система АВО.Кроме того существуют большое число других антигенных факторов, которые относят к редко встречающимся- Kell-Челано,  Duffy, Kidd, MNSs,Pp, Лютеран и другие.

Известно, что антигенная система резус-фактора состоит из  6  основных антигенов ,по Фишеру С, с; D, d; E, e.  Резус -положительные эритроциты содержат D-фактор,а так называемые резус-отрицательные эритроциты его  не  имеют, хотя в них есть обязательно другие антигены системы резус, в частности d.

Гемолитическая болезнь у плода и новорожденного может развиться в случае, если женщина имеет отрицательный Rh-фактор,а ребенок унаследовал положительный резус фактор от  отца.Несовместимость  по  антигенам АВО  приводящая  к  ГБ обычно развивается при группе крови матери О(l) первой,  а плода А(ll) второй и значительно реже при группе крови  ребенка  B(lll).Если  у  матери группа крови О(1) и она имеет отрицательный резус-фактор,а у ребенка группа крови А(11) и положительный резус  ,то не исключено наличие двойного конфликта,  т.е. по резус фактору и системе АВО.

 

Патогенез.

Основным повреждающим фактором при ГБН является  гипербилирубинемия  обусловленная непрямым билирубином.В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодом можно выделить 3 этапа:

1.Изоиммунизация  матери при изоантигенной несовместимой беременности, переливании несовместимой крови или пересадке  тканей;  2.Образование  изоантител;

3.Изоиммунологический конфликт,поражение плода.

В настоящее время известно 3 вида  резус-антител  образующихся  в сенсибилизированном организме людей с резус-отрицательной кровью:

1.Полные антитела или аглютинины  -  характеризуются  способностью аглютинировать  эритроциты  ,находящиеся в солевой среде.Их размеры не позволяют проникать им через плацентарный барьер.

2.Неполные или  блокирующие  антитела  реагируют  с эритроцитами в коллоидной среде (в сыворотке,альбумине).Они относятся к классу Ig G и Ig  A.Данные антитела имеют намного меньшую молекулярную массу и легко проникают через плацентарный барьер.

3.Скрытые -этот вид антител относится к неполным.Встречается около 5 % у резус-сенсибилизированных  людей.

О количестве антител судят по их титру.

 

Клинические формы.

Анемическая форма

Желтушная форма:

У части детей желтушное окрашивание кожи имеется уже при рождении ,у большинства оно появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН.  При рождении можно выявить желтушную первородную смазку, желтую пуповину.За счет повышения билирубина-будут окрашенные в  желтый  цвети  ОПВ. Кожные покровы пастозны, могут быть петехиальные высыпания, иногда кровоизлияния. Патогномоничными симптомами являются  увеличение  печени  и селезенки. По  мере повышения уровня непрямого билирубина дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы.

Из особенностей:  желтуха  при АВО-конфликте может появится и на 2-3 сутки жизни.Интенсивность и оттенок желтухи постепенно  меняются - вначале  апельсиновый оттенок, потом бронзовый,  а затем лимонный и наконец цвет незрелого лимона.

При анализе  крови  выявляют  различной  степени выраженности анемию, ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счет  увеличения  нормобластов и эритробластов.

Отечная форма -как правило диагностируется еще  внутриутробно и дети нежизнеспособны.

 

2.Врожденная микросфероцитарная  гемолитическая желтуха  Минковского-Шоффара.

Связана с врожденными дефектами формы эритроцитов и их энзимных систем. Болезнь передается по доминантному типу, поэтому вероятность наследования у потомства  около  50%.Возможность  проявления тяжелой формы этого заболевания в периоде новорожденности объясняет интерес к нему неонатологов. При наследственном сфероцитозе  повышенное  разрушение  эритроцитов  в селезенке связано с первичной патологией самих эритроцитов в связи с нарушением в них углеводного обмена,недостатка АТФ в строме эритроцитов.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется тремя кардинальными признаками: желтухой, анемией, и спленомегалией.

В крови   непрямая   гипербилирубинемия, иногда более 360 мкмоль/л, микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, анемия, повышенный ретикулоцитоз, нормобластоз.

При тяжелой  форме микросфероцитоза картина выраженного гемолиза появляется уже на 2-й день жизни ребенка,  что дает основание дифференцировать ее со схожей по клинике гемолитической болезни.

Диагностике помогают гематологические  показатели-микросфероцитоз и снижение минимальной резистентности эритроцитов, отсутствие резус- или групповой несовместимости и иммунологические(отсутствие антител, отрицательная проба Кумбса),а также  семейный анамнез - повторные случаи подобного заболевания в семье.

Терапевтическая тактика как при ГБН.

 

3.Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

 

Это генетически  обусловленные  дефекты  ферментного аппарата эритроцитов, в особенности отсутствие фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, могут ввиду неполноценности эритроцитов вызывать  выраженный гемолиз и гипербилирубинемию различной степени тяжести.

Дети с дефектом этого  фермента  практически  здоровы. Гемолиз эритроцитов у них может происходить под воздейстивием на них каких либо химических веществ, лекарств: салицилаты, нитрофурановых, сульфаниламидов др. Но у новорожденных недостаточность Г-6-ФД может привести к развитию желтухи и без дополнительного влияния.

Клиника этой  желтухи носит все черты гемолитического процесса: нарушение общего  состояния, повышенная   возбудимость   ,желтуха, иногда повышается  температура, рвота, бледность, анемия, увеличение селезенки. В крови -анемия, анизо-пойкилоцитоз, повышенный ретикулоцитоз, нередко-нормобластоз. ,гипербилирубинемия, иногда  значительная. Для диагностики этой формы гемолитической желтухи  необходимо определение  активности Г-6-ФД в эритроцитах(количественная и качественная реакция).При желтухах ,обусловленных  ферментной  недостаточностью эритроцитов  нужно  прежде  всего устранить факторы

вызывающие гемолиз. Лечение симптоматическое, возможно, по уровню билирубина-ОЗПК.

 

4.Желтуха новорожденного при массивных кровоизлияниях

Возможно возникновение усиленного образования непрямого билирубина в местах значительных кровоизлияний - обширные наружные кефалогематомы, субапоневротические гематомы, ретроперитониальные  гематомы, и особенно большие кровоизлияния в кожу.

У новорожденных, особенно недоношенных детей это может привести к  резко  выраженной  желтухе  и гипербилирубинемии с явлениями ядерной желтухи.

У таких  больных на фоне физиологической желтухи иктеричность начинает быстро увеличиваться  ,возникают  явления  билирубинововй интоксикации. Анемия возможна,но  вследствии кровопотери и она опережает желтуху.

Лечение - связано с  основным  заболеванием. Возможна  пункция и

эвакуация кефалогематомы.

 

lll  группа.Механические желтухи(обтурационные)

 

1.Атрезия желчных ходов.

Причиной считается  порок развития желчных путей -нарушение реканализации желчных протоков на 8-10 неделе в/у жизни  в  результате дефектов органогенеза, или  по другой теории- внутриутробно перенесенный гепатит.Различают атрезию внутренних желчных протоков и наружных. Основным признаком заболевания является желтуха, которая появляется с первых дней жизни ,постепенно усиливаясь, и далее остается без  динамики. Одним из постоянных и важным симптомом является обесцвеченные после рождения каловые массы. В редких случаях  может быть  слабое  окрашивание  каловых масс, что объясняется выделением некоторого количества желчных пигментов железами кишечника и  процессами бактериального распада. Реакция на стеркобилин стойко - отрицательна, моча всегда темная с положительной  реакцией  на  желчные пигменты, всегда отрицательной на уробилиноген. Уровень прямого билирубина в крови постоянно нарастает.

Состояние больного длительное время остается удовлетворительным .Признаки интоксикации в первые 3-4  недели  могут  отсутствовать. Дети после  рождения в первые 1-1,5 месяцев хорошо прибавляют в массе, но могут быть беспокойны из-за метеоризма  и  кожного  зуда. Печень и селезенка после рождения не увеличены, но затем медленно увеличиваются, достигая больших размеров. К  2-м  месяцам,  когда появляются симптомы  печеночной недостаточности отмечается повышение холестерина крови, гипопротромбинемия, гипопротеинемия, нарушается свертываемость крови.

В связи с развивающимся билиарным циррозом наступает  внутрипеченочный блок воротной вены ,нарастает портальная гипертензия. На 3-5 месяце жизни возникает асцит, нередко в это время бывают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

Консервативное лечение на уровень билирубина не влияет.

Лечение детей  с  атрезией  желчных  протоков возможно только оперативное. Лучшим сроком является 4-5  недель. Операбельны  только дети с   внепеченочной атрезией желчных путей.

 

2.Сдавление желчных путей.

СМ.выше-пилоростеноз, м.б.опухоли, спайки.

 

3.Синдром сгущения желчи.

При синдроме  сгущения  желчи происходит временная полная или частичная закупорка внутри и внепеченочных желчных протоков пробками из желчи, что приводит  к  появлению желтухи. Это осложнение иногда возникает на фоне ГБН на 6-10 день после рождения. Отмечается усиление  желтушной окраски кожи, нарастают размеры печени, появляется периодически  обесцвеченный  кал, насыщенная  моча  за  счет желчных пигментов. Для  дифференциальной диагностики имеет значение наблюдение за качеством билирубина, вначале это непрямой, как признак гемолиза,  затем уровень непрямого билирубина заметно уменьшается и появляется, а затем превалирует прямой  билирубин. Пробка  из вязкой желчи постепенно самостоятельно разрушается,а для ускорения этого процесса с диагностической и лечебной целью назначают  25% раствор сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день внутрь.

 

lV группа.Желтухи обусловленные поражением паренхимы печени.

 

Паренхиматозные желтухи  развиваются  при глубоких морфологических и функциональных изменениях печени.В основе патогенеза  лежит нарушение  нормального оттока конъюгированного(прямого)билирубина из печеночной клетки  в  печеночный  капилляр, т.е.  возникает внутрипеченочный холестаз. Однако ,  в отличии от механической желтухи, холестаз возникает первично,  вследствии поражения  гепатоцита. В результате  внутрипеченочного холестаза билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к развитию прямой  гипербилирубинемии

и желтухи.

 

1А. Врожденный гепатит.

1.Вирусный гепатит вызванный HBS -антигеном.

Этиология-вирусная. Путь  заражения - трансплацентарный. Основные симптомы-желтуха, появляющаяся и в 1-ые дни жизни  ,и  позже. Темная моча, светлый кал,нередко анемический синдром, кровотечения. Часто дети рождаются недоношенными или с признаками ЗВУР.

В диагностике особое значение придается биохимическим исследованиям(прямой билирубин,   гипопротеимения,гипоальбуминемия,падает протромбин.В то  же время повышается уровень холестерина и повышение активности трансаминаз :АСТ в норме до 40 ЕД, АЛТ в норме до 4 - 8 ЕД.

2.Цитомегалия,токсоплазмоз,листериоз,сифилис.

3.Герпетический гепатит.

4.Сепсис.

 

Клиника напоминает клинику врожденного вирусного гепатита.

 

1Б.Наследственные заболевания.

1.Галактоземия.

2.Муковисцидоз.

 

ОСОБЕННОСТИ  ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ.

(уровень непрямого билирубина в мкмоль/л).

----------------------------------------------------------------------¬

¦Возраст¦Лечить не¦Фототерапия¦Фототерапия¦Зона наблюдения ¦  ОЗПК    ¦

¦       ¦надо     ¦у больных  ¦у здоровых ¦-контроль билир.¦(почасовой¦

¦       ¦         ¦недоношен. ¦недо.и дон.¦каждые 12-24часа¦>5,1 мкмо)¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦--------- ¦

¦Пупов. ¦  50     ¦> 50-до 80 ¦> 50-до 80 ¦     > 50       ¦     80   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦Конец  ¦         ¦           ¦           ¦                ¦          ¦

¦1 суток¦до 130   ¦  > 130    ¦   > 150   ¦     > 150      ¦  > 200   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦Конец  ¦         ¦           ¦           ¦                ¦          ¦

¦2 суток¦до 160   ¦  > 160    ¦   > 200   ¦     > 200      ¦  > 270   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦Конец  ¦         ¦           ¦           ¦                ¦          ¦

¦3 суток¦до 170   ¦  > 170    ¦   > 230   ¦     > 230      ¦  > 320   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦Конец  ¦         ¦           ¦           ¦                ¦          ¦

¦4 суток¦до 170   ¦  > 170    ¦   > 240   ¦     > 240      ¦  > 330   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦5 сутки¦до 170   ¦  > 170    ¦   > 240   ¦     > 240      ¦  > 360   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦6 сутки¦до 170   ¦  > 170    ¦   > 240   ¦     > 240      ¦  > 360   ¦

¦-------¦---------¦-----------¦-----------¦----------------¦----------¦

¦7 сутки¦до 170   ¦  > 170    ¦   > 240   ¦     > 240      ¦  > 360   ¦


< ПредыдущаяСледующая >
 

Источник: http://medport.info/index.php?option=com_content&v...

ВЕРНУТЬСЯ
Комментариев: 7 Просмотров: 9857
Физиологическая легочная гипертензия у новорожденных

ЛЕКЦИЯ ПО НЕОНАТОЛОГИИ "Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных детей" (Составил: доц.кафедры госпит. педиатрии к.м.н. Ибатулин А.Г.)